- Pahamaineinen HLH on harvinainen, letaali solutason immunologinen häiriötila. Siinä on vikaa immuunisysteemin normaalissa ylläpidossa säätelyteitten kriittisissä kontrollipisteissä ja silloin immunologisen vasteen luonnollisten päätöstapahtumien varmistuminen estyy.
Haemophagocytic
lymphohistiocytosis (HLH, OMIM #267700, #603553) is a rare, lethal,
cellular immunological disorder that draws
attention to critical, genetically determined checkpoints in the
regulatory pathways that normally maintain homeostasis within
the immune system and ensure the natural
termination of effector immune responses.
- HLH, hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi, käsittää useita erilaisia tautikokonaisuuksia kuten primäärin tai perinnöllisen muodon ja sekundäärisen muodon, jota liittyy infektioihin tai maligniteetteihin.
- ( Huom: lintuinfluenssan H5N1 yhteydessä on mainittu HLH:n kaltainen reaktiotapa yhtenä komplikaationa)
Inga kommentarer:
Skicka en kommentar