Leta i den här bloggen

Visar inlägg med etikett HLH. Visa alla inlägg
Visar inlägg med etikett HLH. Visa alla inlägg

fredag 9 november 2018

(2016) Geneettisiä syitä H1N1- influenssan fataaliin kulkuun:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26597256

2016 Apr 1;213(7):1180-8. doi: 10.1093/infdis/jiv550. Epub 2015 Nov 23.

Whole-Exome Sequencing Reveals Mutations in Genes Linked to Hemophagocytic Lymphohistiocytosis and Macrophage Activation Syndrome in Fatal Cases of H1N1 Influenza.Schulert GS1, Zhang M2,  Abstract BACKGROUND: Severe H1N1 influenza can be lethal in otherwise healthy individuals and can have features of reactive hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH). HLH is associated with mutations in lymphocyte cytolytic pathway genes, which have not been previously explored in H1N1 influenza. METHODS: Sixteen cases of fatal influenza A(H1N1) infection, 81% with histopathologic hemophagocytosis, were identified and analyzed for clinical and laboratory features of HLH, using modified HLH-2004 and macrophage activation syndrome (MAS) criteria. Fourteen specimens were subject to whole-exome sequencing. Sequence alignment and variant filtering detected HLH gene mutations and potential disease-causing variants. Cytolytic function of the PRF1 p.A91V mutation was tested in lentiviral-transduced NK-92 natural killer (NK) cells. RESULTS: Despite several lacking variables, cases of influenza A(H1N1) infection met 44% and 81% of modified HLH-2004 and MAS criteria, respectively. Five subjects (36%) carried one of 3 heterozygous LYST mutations, 2 of whom also possessed the p.A91V PRF1 mutation, which was shown to decrease NK cell cytolytic function. Several patients also carried rare variants in other genes previously observed in MAS. CONCLUSIONS: This cohort of fatal influenza A(H1N1) infections confirms the presence of hemophagocytosis and HLH pathology. Moreover, the high percentage of HLH gene mutations suggests they are risk factors for mortality among individuals with influenza A(H1N1) infection. KEYWORDS: H1N1 influenza; LYST; cytolytic pathway; hemophagocytosis; macrophage activation syndrome; perforin

torsdag 16 december 2010

HLH:n kaltainen reaktiotapa lintuinfluenssassa. Tekstiä 4 vuoden takaa.

Tanskalainen teksti vuodelta 2006:
Offentliggjort 2. marts 2006 13:23 - opdateret 15:43 Kemoterapi mod fugleinfluenza hos mennesker Af ULLA NØRBY
Den samme kemoterapi, som bruges mod en sjælden immun-sygdom, kan formentlig sættes ind mod mennesker, som rammes af fugleinfluenza.JP extraRelaterede artikler
Fugleinfluenzaen har spredt sig til Bayern
[Se alle]Svenske forskere på Karolinska Hospitalets afdeling for børnekræft har ifølge tidsskriftet The Lancet måske fundet det våben, der kan vise sig effektiv mod den fugleinfluenza, som læger frygter kan mutere, så den smitter fra menneske til menneske. Det er ikke sket endnu, men mere end halvdelen af de ramte 173 mennesker menes døde efter kontakt med inficerede fugle og fjerkræ, skriver Bloomberg. I samarbejde med kolleger i Hong Kong har svenskerne undersøgt menneskelige ofre for fugleinfluenzaen og hos dem fundet symptomer og sygdomsbilleder, der matcher mennesker med den såkaldte HLH.
HLH er en sjælden og ofte dødelig sygdom især hos børn, og den ødelægger blodceller og kan medføre organsvigt.
Lederen af de svenske undersøgelser, professor Jan-Inge Henter, erkender, at kemoterapi mod influenza kræver et stort tankespring i synet på behandling. Derfor kan det alligevel være det rigtige, siger han.